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Enfermedad Celíaca y Dermatitis Herpetiforme

Si eres fiel seguidor@ sabrás que tengo varios POST sobre Enfermedad Celíaca, además de un apartado importante extenso y documentado en mi libro “Lo que me hubiera gustado que me contaran sobre la Tiroides”, pero si aún te quedan dudas sobre la Enfermedad Celíaca escribeme y te las responderé encantada.

La dermatitis herpetiforme (DH) es una manifestación extraintestinal común de la enfermedad celíaca que presenta pápulas y vesículas con picazón en los codos, las rodillas y las nalgas.

El diagnóstico de DH se confirma fácilmente mediante una biopsia de inmunofluorescencia que muestra depósitos de inmunoglobulina granular a (IgA) patognomónica en la dermis papilar.

La dermatitis herpetiforme (DH) fue descrita como una entidad clínica por Louis Duhring en 1884, cuatro años antes de que Samuel Gee publicara los síntomas de la enfermedad celíaca.

El sello distintivo de DH es la distribución simétrica de pequeñas vesículas y pápulas típicamente en los codos, las rodillas y las nalgas.

Aunque los pacientes con DH rara vez presentaron síntomas gastrointestinales manifiestas, las biopsias de intestino delgado tomadas en la década de 1960 mostraron una atrofia vellosa idéntica a la que se encuentra en la  enfermedad celíaca.Sin embargo, 1/4 parte de los pacientes tenían unas vellosidades normales del intestino delgado. Posteriormente, se hizo evidente que estos pacientes también tenían enteropatía menor de tipo celíaco, es decir, un aumento de la densidad de linfocitos intraepiteliales gamma/delta.

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Y es que la enfermedad celíaca se caracteriza por un aumento de linfocitos intraepiteliales que se da tanto en aquellas personas que tienen atrofia vellositaria, como en aquellas que presentan otro grado de lesión de intestino.

La erupción en la DH responde a una dieta estricta sin gluten (GFD), por lo tanto, una GFD de por vida es el tratamiento de elección para todos los pacientes con DH.

Los estudios genéticos y familiares vinculan estrechamente la DH y la enfermedad celíaca. Casi todos los pacientes con DH y enfermedad celíaca tienen los alelos que contribuyen al haplotipo HLA-DQ2 o HLA-DQ8.

Los antígenos de histocompatibilidad (HLA) son unas proteínas que se encargan del reconocimiento celular, es decir, permiten al sistema inmunitario de cada individuo reconocer lo propio de lo extraño.

La presentación clínica de la DH no es fácil de reconocer correctamente por los médicos generales y el retraso del diagnóstico durante más de dos años se produce en un tercio de los pacientes finlandeses.

Enfermedad Celíaca y Dermatitis Herpetiforme 1

Pápulas y máculas rayadas típicas en los codos (A) y en las rodillas (B). Pequeñas ampollas frescas en el codo (C). Inmunofluorescencia directa que muestra depósitos granulares de IgA en la zona de la membrana basal entre la epidermis y la dermis (D).

El método ideal para el diagnóstico de DH es una biopsia por inmunofluorescencia directa de la piel no afectada en las proximidades de una lesión activa. Esto revela depósitos granulares patognomónicos de IgA en la unión dermoepidérmica (Figura 1D), y el diagnóstico de DH no debe hacerse sin este hallazgo.

La presencia de la erupción con ampollas con depósitos de IgA es la principal diferencia entre la DH y la enfermedad celíaca.

Además, los pacientes adultos con DH suelen tener defectos del esmalte dental de tipo celíaco, que se desarrollan en la niñez temprana como resultado de la malabsorción o la alteración inmunitaria causada por la enfermedad celíaca no diagnosticada.

En la DH, se ha sospechado durante mucho tiempo que los depósitos granulares patognomónicos de IgA en la dermis papilar se derivan del intestino

Una GFD es el tratamiento de elección para todos los pacientes con DH, independientemente de si tienen atrofia vellosa en el intestino delgado.

Es importante conocer el pronóstico a largo plazo de la DH porque, al igual que en la enfermedad celíaca, el riesgo de linfoma no Hodgkin aumenta significativamente. Sin embargo, una GFD estricta durante más de cinco años parece proteger contra el linfoma.

María Sánchez Romero

mariapowerpt@gmail.com

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